Krooninen myeloinen leukemia (KML)

KML on hitaasti etenevä verisyövän muoto, jossa luuydin tuottaa liikaa valkosoluja. KML-potilaiden sairauden taustalla on kromosomimuutos, jota kutsutaan Philadelphia-kromosomiksi (Ph+). Tämän muutoksen taustalla on osien kromosomeista 9 ja 22 vaihtuminen keskenään. Tämä muutos synnyttää syöpägeenin nimeltään Bcr-Abl. Tämä syöpägeeni puolestaan tuottaa tyrosiinikinaasi-entsyymiä, jonka ansiosta leukemiasolut jakautuvat nopeammin ja elävät pidempään. Sairauden syy on tuntematon, mutta ulkopuolisilla tekijöillä, kuten ionisoivalla säteilyllä voi olla osuutta asiaan.

Kolmivaiheinen sairaus

KML voidaan jakaa kolmeen eri vaiheeseen riippuen epäkypsien valkosolujen (blastisolujen) määrästä veressä ja luuytimessä. KML todetaan yleensä ns. kroonisessa, rauhallisessa, vaiheessa. Ilman hoitoa tauti kuitenkin aina ajan myötä etenee ja muuttuu kiihtyneen vaiheen kautta akuuttia leukemiaa muistuttavaksi blastikriisitilaksi. Normaalisti blastisolujen osuus on pieni kaikista luuytimen soluista. Blastisolujen ylituotanto aiheuttaa niiden levittäytymisen verenkiertoon, mikä on tyypillistä leukemiassa. Normaalisti vasta kypsät valkosolut siirtyvät luuytimestä verenkiertoon.

Yleisyys

Joka vuosi Suomessa noin 50–60 henkilöä sairastuu KML:ään. Useimmat sairastuneista diagnosoidaan noin 55 vuoden iässä. Miehet sairastuvat naisia useammin. Kehittyneiden hoitomuotojen ansiosta KML:ää sairastavien potilaiden määrä on kasvussa.

Oireet

Taudin oireet voivat olla huomaamattomia tai epämääräisiä, ja usein sairaus huomataan sattumalta terveystarkastuksen yhteydessä. Tavallisimpia oireita ovat väsymys, laihtuminen, hikoilu ja lämpöily.

Diagnosointi

Diagnoosi tehdään toteamalla Ph-kromosomi verestä tai luuytimestä kromosomitutkimuksen tai molekulaaristen Bcr-Abl-geeniä mittaavien testien avulla. Verestä ja luuytimestä saaduissa näytteissä on havaittavissa myös epänormaaleja määriä eri valkosolutyyppejä.

Hoito

Interferonihoito on biologinen hoitomuoto, joka vahvistaa immuunipuolustusta ja sen myötä hidastaa solujen jakautumista ja uusien syöpäsolujen kasvua. Sytostaateilla on erityinen toksinen vaikutus syöpäsoluihin.

Kantasolujen siirrolla verestä tai luuytimestä voidaan vähentää syöpäsolujen määrää merkittävästi ja jopa eliminoida ne kokonaan. Nykyään kantasolujen siirto on ainoa hoitomuoto, jonka avulla KML voidaan parantaa. Kantasolujen siirtoon liittyy kuitenkin aina suuria riskejä, minkä takia kyseistä hoitomuotoa käytetään ensisijaisena vaihtoehtona ainoastaan niillä potilailla, joiden sairauden ennuste on erittäin huono.

KML-potilaille valitaan ensisijaiseksi hoidoksi tyrosiinikinaasinestäjä - niin sanottu täsmälääke, joka estää Philadelphia-kromosomin tuottaman tyrosiinikinaasientsyymin toiminnan syöpäsoluissa. Niissä tapauksissa, joissa potilaan hoitovaste on riittämätön, potilas ei siedä hoitoa tai sairaus uusiutuu, voidaan kokeilla hoitoa toisella saman lääkeaineryhmän lääkevalmisteella.

Hoitoresistenssi

Potilaille kehittyy usein resistenssi perinteisiin hoitomuotoihin erityisesti sairauden edenneissä vaiheissa, mutta joissakin tapauksissa myös KML:n kroonisessa vaiheessa. Tällöin hoito ei enää tehoakaan samalla tavalla kuin aikaisemmin. Kaikkia resistenttiyden kehittymisen syitä ei tiedetä tarkalleen, mutta ainakin seuraavat tekijät saattavat vaikuttaa asiaan:

  • Bcr-Abl-tyrosiinikinaasin mutaatio
  • Bcr-Abl-proteiinin yli-ilmentyminen
KLM FI Screen

Minulla todettiin KML

Ymmärrettävää tietoa diagnoosin saaneelle.

Klikkaa tästä

Viimeksi päivitetty:  2016-05-02Päivittänyt:  Pirjo Mäenpää